Иногда желудочно-кишечное кровотечение у больного гемофилией может возникать без видимой причины. Неэффективен при гемофилии и болезни Верльгофа. Любые травмы у больных гемофилией должны лечиться как кровотечения. Проводится их инъекция как профилактически, при тяжелой форме гемофилии, так и «по требованию», при развитии кровотечения.

При травмах любого внешнего и внутреннего органа повреждается один или несколько сосудов. Далее в норме включается целая цепная реакция из различных белков свертывания, в результате которой тромб плотно приклеивается к поврежденному сосуду, и кровотечение прекращается.

Лечение гемофилии

2) Гемофилия В – в крови не хватает IX фактора свертывания. Таким образом, рождение мальчика с гемофилией может теоретически произойти с 25% вероятностью в семье, где женщина является носителем мутировавшего гена, а мужчина – здоров. Далее отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, при прикусывании языка, щек, губ; долго не останавливается кровь при проведении манипуляций и оперативных вмешательств.

5) Синяки и гематомы, которые не проходят; при этом гематомы имеют склонность к распространению внутри тканей, вызывая осложнения. Кроме этого обнаруживается увеличение времени свертывания и увеличивается длительность кровотечения. При этом количество тромбоцитов – нормальное.

Все манипуляции и плановые операции выполнятся после предварительного определения факторов свертывания и при их параллельном с манипуляцией введении. 11) Форма гемофилии, при которых переливаемые факторы крови не оказывают влияния, организм становится к ним невосприимчивым. Гемофилия — это заболевание на всю жизнь и в настоящее время его излечить невозможно. Однако ссадины на голове могут иметь более тяжелые последствия, поэтому их должны осмотреть медсестра или врач — специалисты в области гемофилии.

Основной причиной смертности при гемофилии, особенно у детей, являются кровоизлияния в голову (обычно в результате травмы). Любая травма, даже на первый взгляд незначительная, угрожает развитием у больного гемофилией кровотечения, опасного для жизни. Особенно опасны травмы головы. При ударах головы возможно развитие внутричерепного кровоизлияния.

При внутричерепном кровоизлиянии изливающаяся кровь накапливается в полости черепа. При этом происходит оттеснение и сдавление мозга. Продолжающееся кровотечение вызывает повышение внутричерепного давления. Факторы вводятся из расчета 100 МЕ/кг и более, 3 раза в день. Эффективен в таких случаях препарат «НовоСэвен» (VII активированный фактор).

В средних и малых городах таких бригад нет. Поэтому больные должны быть немедленно доставлены в профильные лечебные учреждения, где помощь будет оказана в зависимости от вида травмы. Часто встречается такая ситуация, когда вечером больной гемофилией чувствует себя хорошо, а утром у него неожиданно возникает боль в каком-либо суставе.

Гемартроз (кровоизлияние в сустав) — наиболее частое проявление гемофилии. Чем скорее вы начнете лечение, тем меньшее количество крови накопится в полости сустава, а значит, быстрее можно будет ликвидировать гемартроз. Не нужно геройствовать и стиснув зубы хромать, опираясь на больную ногу, или еще хуже — прыгать на одной ноге. Все это, в конце концов, ведет к еще большему повреждению суставов.

Гематомы различной локализации — второе по частоте проявление гемофилии. Поэтому любую гематому нужно расценивать как потенциально опасную и соответственно вести себя. Кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани особенно опасны, если осуществляются в закрытые пространства.

Больным гемофилией

При развившейся гематоме холод обычно неэффективен и даже наоборот, он может вызвать нагноение гематомы. Забрюшинная гематома относится к кровоизлияниям в жизненно важные органы. Забрюшинные гематомы при гемофилии могут возникать спонтанно или быть связанными со значительными физическими нагрузками.

Диагностика гемофилии

Чаще забрюшинная гематома возникает при деформации коленного сустава. Признаки развития забрюшинной гематомы: возникает сильный болевой синдром в поясничной области и в животе. При подозрении на забрюшинную гематому больной обязательно должен быть осмотрен хирургом.

Симптомы гемофилии

В этом случае нужны еще более высокие дозы антигемофильных препаратов. Первым признаком начавшегося почечного кровотечения является изменение цвета мочи. Могут возникнуть боли в поясничной области.

Причины возникновения гемофилии

Во время лечения почечного кровотечения необходимо увеличить в 1,5 раза количество выпиваемой жидкости (2,5-3 литра в сутки). Поэтому для лечения почечного кровотечения используется преднизолонотерапия. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта у больных развивается, как правило, случайно.

Дело в том, что эти препараты, помимо образования язв, также резко снижают свертываемость крови. В итоге возникает кровотечение, плохо поддающееся лечению. В клиническом анализе крови отмечается снижение количества эритроцитов и гемоглобина. При подозрении на желудочно-кишечное кровотечение немедленно должна начаться заместительная терапия.

Больные гемофилией могут кровоточить из очень небольшого повреждения, которое невозможно выявить при обследовании

При первом эпизоде желудочно-кишечного кровотечения больного стоит обследовать на предмет выявления причины кровотечения — язвы, варикозных вен пищевода, геморроидальных узлов и т.д. При отрицательных результатах обследования оно может не повторяться при последующих кровотечениях. Диагностика и лечение виртуально не проводятся! Определить пораженное звено системы гемостаза обычно можно уже на основании анамнестических данных и симптомов, выявленных при осмотре больного.

Гемофилия, основа лечения которой заключается во введении тех факторов свертывания, полученных при заборе крови от доноров, которых у больного не хватает. Иногда при незначительном кровотечении цвет мочи на глаз не изменяется и кровь можно обнаружить только при исследовании мочи в лаборатории.