Концентрация тирозина в крови больных повышена. В состав белков человека входят 2 аминокислоты, содержащие серу, — метионин и цистеин. Синтез креатина идёт в 2 стадии с участием 3 аминокислот: аргинина, глицина и метионина. Рассмотрим обмен некоторых аминокислот, пути превращения которых приводят к синтезу биологически активных продуктов и во многом определяют физиологические состояния в организме человека.

Кроме общих путей обмена, характерных для большинства аминокислот, существуют и специфические пути превращения почти всех аминокислот, входящих в состав белков.

Реакция превращения серина в глицин легко обратима. Эта реакция обратима и катализируется глицинсинтазой — ферментным комплексом, похожим на пируватдегидрогеназный комплекс, и локализованным в митохондриях клеток печени.

Рис. 9-24. Биологическая роль серина и глицина. Многие из этих реакций представлены в соответствующих разделах учебника. В превращениях серина и глицина главную роль играют ферменты, коферментами которых служат производные фолиевой кислоты. Птерины широко распространены в природе. Перенос одноуглеродных фрагментов к акцептору необходим не только для синтеза ряда соединений, но и для регенерации свободного Н4-фолата в печени.

Рис. 9-26. Образование и использование производных Н4-фолата. Причина этих симптомов — нарушение синтеза ДНК и РНК из-за недостатка их предшественников — тимидиловой кислоты и пуриновых нуклеотидов вследствие дефицита производных Н4-фолата. Клетки кроветворной ткани быстро делятся, поэтому они в первую очередь реагируют на нарушение синтеза нуклеиновых кислот снижением скорости эритропоэза.

Метальная группа в молекуле метионина прочно связана с атомом серы, поэтому непосредственным донором этого одноутлеродного фрагмента служит активная форма аминокислоты

ПАБК поступает в бактериальные клетки из внешней среды. Сульфаниламидные лекарственные препараты — производные сульфаниламида (белого стрептоцида), похожи по строению на парааминобензойную кислоту. В обоих случаях в клетках бактерий нарушается обмен одноуглеродных фрагментов и, следовательно, синтез нуклеиновых кислот, что вызывает прекращение размножения бактерий.

В настоящее время известно несколько заболеваний, связанных с нарушениями обмена глицина. В их основе лежит недостаточность какого-либо фермента или дефект системы транспорта этой аминокислоты. Метаболический дефект, очевидно, состоит в нарушении метаболизма глиоксилата — невозможности его превращения снова в глицин из-за дефекта глицинаминотрансферазы.

Метионин — незаменимая аминокислота. Она необходима для синтеза белков организма, участвует в реакциях дезаминирования, является источником атома серы для синтеза цистеина. Метионил-тРНК участвует в инициации процесса трансляции.

Активной формой метионина является S-аденозилметионин (SAM) — сульфониевая форма аминокислоты, образующаяся в результате присоединения метионина к молекуле аденозина. Эту реакцию катализирует фермент метионин аденозилтрансфераза, присутствующий во всех типах клеток. Структура (-S+-CH3) в SAM — нестабильная группировка, определяющая высокую активность метильной группы (отсюда термин «активный метионин»). Креатин необходим для образования в мышцах высокоэнергетического соединения — кре-атинфосфата.

Креатин с кровотоком переносится в мышцы и клетки мозга, где из него образуется высокоэнергетическое соединение — креатинфосфат. Эта реакция легко обратима и катализируется ферментом креатинкиназой. Фермент локализован в цитозоле и митохондриях клеток, обладает органоспецифичностью.

Некоторые нарушения катаболизма тирозина в печени приводят к тирозинемии и тирози-нурии

Определение содержания креатина и креати-нина в крови и моче используется для характеристики интенсивности работы мышц в спортивной медицине и при некоторых патологических состояниях. Реакции метилирования играют важную роль в организме и протекают очень интенсивно. Гомоцистеин может снова превращаться в ме тионин под действием гомоцистеинметилтранс феразы. Промежуточным переносчиком метильной группы в этой реакции служит производное витамина В12 — метилкобаламин, выполняющий роль кофермента.

Гомоцистин может накапливаться в крови и тканях» выделяться с мочой, вызывая гомоцистинурию

Следовательно, незаменим именно гомоцистеин, но единственным его источником в организме служит метионин. Вторая серосодержащая аминокислота — цистеин. Она условно заменима, так как для её синтеза необходим атом серы, источником которого служит незаменимая аминокислота метионин.

Содержание этих аминокислот в пищевых белках (в том числе и растительных) достаточно велико. Образование тирозина не имеет большого значения, так как недостатка этой аминокислоты в клетках практически не бывает. Фенилаланин — незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется её бензольное кольцо.