Под пигментным обменом подразумевают обычно обмен важнейших пигментов крови — гемоглобина и продуктов его распада- билирубина и уробилина. Обмен некоторых других пигментов.

В цепи реакций биосинтеза и превращений пигментов могут возникнуть патологические нарушения, ведущие к тяжелым заболеваниям. Биосинтез гемоглобина и родственных ему пигментов. Недостаток железа в организме приводит к уменьшению синтеза гемоглобина, но не влияет на процессы образования цитохрома с, миоглобина и каталазы. Распад гемоглобина и близких ему пигментов. Вердогемоглобин, теряя железо и глобин, превращается в желчные пигменты: вначале образуется биливердин, который затем под влиянием клеточных дегидраз восстанавливается и превращается в билирубин.

В крови билирубин соединяется с альбуминами сыворотки и превращается в билирубин-белковый комплекс, который захватывается печенью. Из печени биливердин и свободный билирубин выделяются в желчный пузырь, а оттуда — в кишечник. Билифусцин в кишечнике подвергается восстановлению и, соединяясь затем с белком, превращается в коричневый пигмент — миобилин. Определение общего, «прямого» и «непрямого» билирубина в сыворотке имеет большое клиническое значение при дифференциальных диагнозах различных видов желтухи.

В животном организме кольцо протопорфирина IX (тип III) образуется из уксусной кислоты и глицина. Таким образом, образование различных хромопротеидов зависит от того, какой из специфических белков находится в тех клетках, в которых происходит синтез данного пигмента. В организме человека и высших позвоночных животных осуществляется синтез только железопорфирина.

Основным источником желчных пигментов является простетическая группа гемоглобина, а затем и миоглобина

Для синтеза белковой части хромопротеидов тканей и крови используются также аминокислоты, освобождающиеся в процессе разрушения соответствующих глобинов. Образование миоглобина и цитохрома с происходит более медленно, чем синтез гемоглобина. Пропентдиопент и миобилин обнаруживаются в моче и фекальных массах.

Темно-коричневые и черные пигменты — меланины (см.) — образуются в организме из фенилаланина и тирозина под влиянием тирозиназы, причем вначале фенилаланин окисляется в тирозин. Пигменты каротиноидной природы не имеют существенного значения для процесса образования меланинов.

В свете новых данных о механизме образования и выделения билирубина в настоящее время по-другому трактуется и патогенез желтух

При острой порфирии нарушается превращение порфобилиногена в порфириноген. Вследствие этого в начале приступа с мочой выделяются красный пигмент порфобилин и его бесцветная форма — порфобилиноген, который при стоянии спонтанно превращается в порфобилин. Кроме того, из организма выводятся небольшие количества уро- и копропорфиринов I и III типов в виде цинковых соединений.

Попадая вместе с желчью в пищеварительный тракт, желчные пигменты подвергаются здесь воздействию бактерий

В настоящее время является доказанным и общепризнанным, что разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикуло-эндотелия (печень, костный мозг, селезенка, сосуды). В просвет желчных капилляров билирубин выводится эпителиальными клетками. Билирубин сыворотки крови подвержен колебаниям как при физиологических, так и при патологических состояниях. В норме уровень билирубина крови зависит от объема физиологического гемолиза.

Нормальные цифры билирубина крови, по данным различных авторов, варьируют в довольно значительных пределах. Раньше считали, что «непрямой» билирубин превращается в «прямой» в клетках печеночного эпителия путем отщепления от «непрямого» билирубина белковых субстанций. В крови гемобилирубин соединяется с альбумином, образуя коллоидный раствор, не проходящий через почечный фильтр.

В начале разрушения гемоглобина и миоглобина образуются зеленые пигменты — вердогемоглобины. См. также Азотистый обмен, Кровь, Обмен веществ и анергии. Образование меланинов может происходить также из таких веществ, как красно-желтый пигмент ксантоматин и 3-оксикинуренин — продукт обмена триптофана.