В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа».

Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением.

Особенности кровообращения плода и новорожденного

Пороки сердца очень разнообразны. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Она позволит определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо отделов сердца и другие параметры его работы. Большинство ВПС оперируются в первые дни жизни ребенка, и в дальнейшем росте и развитии он ничем не отличаются от других детей. Чтобы выполнить операцию на сердце, необходима его остановка.

Если фетальные сообщения по истечении названных сроков продолжают функционировать, это рассматривается как наличие врожденного порока сердца. Мне сказали, (да и начиталась в интернете) , что к деткам с синдромом в Бакулева относятся очень невнимательно. 2 дня назад родила сына, сказали что у него признаки синдрома Дауна и выявили сложный порок сердца.

Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды. Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока. Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы).

От взаимоотношения ВПС с открытым артериальным протоком зависит прогноз, сроки развития декомпенсации (срыва защитных механизмов) и принципы лечения. Кроме того, к ВПС относятся так называемые клапанные пороки — патология аортального клапана и клапана легочной артерии5. Клапанные пороки могут быть связаны с недоразвитием створок клапана или с их склеиванием в результате внутриутробно перенесенного воспалительного процесса.

Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена. При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца.

Если у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование сердца, или эхокардиограмма. Врач увидит на своем мониторе анатомическое строение сердца, толщину его стенок и перегородок, размеры камер сердца, расположение крупных сосудов.

Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически. Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. Но в 22 недели поставили плоду порок сердца,в 25 недель синдром единого желудочка..