Течение и прогноз при отечной форме часто неблагоприятный. При несовместимости крови плода и его матери по системе АВО гемолитическая болезнь новорожденного развивается уже при первой беременности. Но по клинике она редко бывает настолько тяжелой, как при резус-конфликте. Желтуха у части детей имеется уже при рождении, но чаще появляется у большинства в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных — это одно из самых тяжелых детских заболеваний, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного. Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована в результате переливания Rh-положительной крови даже в раннем детстве; при выкидыше, особенно при искусственном аборте.

Используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. У шести из тысячи детей диагностируется гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН). Это следствие иммунологического конфликта (несовместимости) крови матери и ее ребенка.

Осложнения и последствия

Обычно при рождении первого ребенка происходит сенсибилизация вследствие микро-трансфузий Rh-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло гп-отрицательной (D-) матери.

Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).

Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.

4. Внутриутробная гибель с мацерацией.

Ребенок рождается больным только в том случае, если мать была до этого сенсибилизирована (имеет уже повышенную чувствительность к компонентам крови, с которыми сталкивалась ранее). Значительную роль в развитии гемолитической болезни играет плацента (особый орган, осуществляющий связь между организмом матери и ребенка во время беременности).

Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие выкидышей, мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора. 70 мкмоль/л, в остальной крови – 310-340 мкмоль/л.

Патогенез: основным повреждающим фактором при гемолитической болезни новорожденных является гипербилирубинв-I с неконъюгированным (НБ) билирубином, являющаяся следствием повышенного гемо-а

Заменное переливание крови позволяет вывести непрямой (токсичный билирубин, не прошедший через печень) билирубин и антитела матери из крови ребенка, а также пополнить дефицит эритроцитов.

Ребенок рождается с тяжелой анемией, высоким билирубином и очень малым уровнем белка в крови. У него выражены отеки не только кожи, но и всех естественных полостей и органов

Профилактика делится на специфическую и неспецифическую. Неспецифическая заключается в правильном переливании крови с обязательным учетом группы крови и резус-фактора и сохранении беременностей. Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов (в случае, если мама резус-отрицательна, а плод резус положительный) или аборта.

Механизм развития иммунологического конфликта при несовместимости по каждой из 14 систем примерно одинаков. После 8 недели беременности (чаще во второй ее половине) мизерное количество крови плода (то есть антигенов) проникает через плаценту в кровоток матери.

То есть «сражение» материнских антител против эритроцитов ребенка происходит уже в теле малютки. Длительность и агрессивность его зависит от количества проникших иммунных клеток и от зрелости ребенка. Самый опасный вариант иммунологического конфликта — несовместимость крови по системе резус. В 90% случаев он возникает у резус-отрицательной матери, уже носившей резус-положительного ребенка.

Из-за разрушения эритроцитов у ребенка их количество и содержание гемоглобина в крови постепенно снижаются. Самый частый вариант течения гемолитической болезни. В результате он накапливается, обуславливая желтушное окрашивание кожи и всех слизистых оболочек. Кроме того, он откладывается в виде кристаллов в почечных канальцах, повреждая их, вызывая поражение поджелудочной железы и стенок кишечника.

При тяжелом течении данного заболевания прогноз плохой. Возникает преимущественно при резус-несовместимости, прогрессирующей внутриутробно. Это и есть гемолитическая болезнь. При его нехватке (гипоксии) все жизненные процессы сначала замедляются, а затем и вовсе останавливаются.